位于云南省德欽縣境內，面積190144公頃，1983年經云南省人民政府批準建立，1988年晉升為國家級，主要保護對象為高山針葉林、山地植被垂直帶自然景觀和滇金絲猴。
本區地處橫斷山脈中段，巍峨的云嶺自北向南縱貫全區，5000米以上的山峰有20座，主峰白馬雪山海拔5430米，相對高差超過3000米。區內植被垂直分布明顯，在水平距離不足40公里內，有7-16個植物分布帶譜，相當于我國從南到北幾千公里的植物分布帶，蔚為奇觀。本區的國家重點保護植物有星葉草、瀾滄黃杉等十多種，國家重點保護動物有滇金絲猴、云豹、小熊貓等30多種，有“寒溫帶高山動植物王國”之稱，具很高的科學價值。
巍峨的云嶺屬橫斷山脈，群峰連綿，白雪皚皚，遠眺終年積雪的主峰，猶如一匹奔馳的白馬，因而得名“白馬雪山”。為了保護橫斷山脈高山峽谷典型的山地垂直帶自然景觀和保持金沙江上游的水土，1983年在云南省德欽縣境內白馬雪山和人支雪山的金沙江坡面，劃出19萬公頃建立自然保護區，現已擴到27萬公頃。整個保護區海拔超過5000米的主峰有20座；最高峰白馬雪山達5430米。
保護區氣候隨著海拔的升高而變化，形成河谷干熱和山地嚴寒的特點，自然景觀垂直帶譜十分明顯；在海拔2300米以下的金沙江干熱河谷，為疏林灌叢草坡帶，生境干旱，植被稀疏；海拔3000－3200米的云霧山帶上，分布著針闊葉混交林，樹種組成豐富；海拔3200－4000米，地勢高峻而冷涼，分布著亞高山時暗針葉林帶，主要由長苞冷杉、蒼山冷杉等多種冷杉組成，林相整齊，為滇金絲猴常年棲息之地，是保護區森林資源的主要部分和精華所在；海拔4000米以上，為高山灌叢草甸帶、流石灘稀疏植被帶；海拔5000米以上為極高山冰雪逞，每一個帶都各有特色。
這里環境幽靜，人跡罕至，生物種類也較多，常見的獸類有47種，鳥類45種，是我國特有的滇金絲猴棲息繁衍的理想之地。此外，區內還有僅產于橫斷山脈地區的小熊貓、綠尾虹雉，在海拔更高的地方，則有云豹、白馬雞和馬麝等珍稀野生動物。